地中海贫血是什么病(地中海贫血是什么病,能治好吗?)

地中海贫血是一种非常严重的疾病，特别是中间型和和重型的地中海贫血往往会无法正常生存到成年，在花费了巨额的医疗费之后，往往也无法避免死亡的命运，给父母带来沉重的负担和精神上的打击。

那么宝宝地中海贫血有什么症状呢？

一、什么是小儿地中海贫血

小儿地中海贫血简称小儿地贫，也叫海洋性贫血。

因为它是由珠蛋白基因缺陷造成的，所以专业称“珠蛋白生成障碍贫血”。

此病有遗传性，发病原因简单来说是Hb的珠蛋白存在基因缺陷，致使相对应的珠蛋白链合成存在障碍，从而造成血红蛋白中的成分改变，最终导致贫血。

大多数患者临床病症为慢性进行性溶血性贫血。

国外发病率较高的地区有东南亚和地中海沿岸，国内为桂、粤、琼、蜀、渝这几个南方省份，而北方地区发病率较低。

二、小儿地中海贫血的症状

根据不同种类肽链的合成障碍，地贫可分为α-地贫、β-地贫、δ-地贫、γ-地贫这四种。

临床上常见的为α-地贫和β-地贫。

由于情况的轻重不一，分别可分为轻、中间和重型3种。

其中属前两种的患者一般都能存活至成年，而重型患者易在幼年夭折。

临床上，孩子越早发病，病情就越严重。

轻型地贫不易察觉，往往在调查家族病史时才被发现。

1、α-地贫

(1)静止型。患儿没有贫血的表现，红细胞也正常，只是脐带血有些异常，即HbBarts含量介于0、01—0、02之间，但三个月后这异状就会消失。

(2)轻型。

患者没有任何贫血症状。

红细胞形态出现某些变异，比如说形状改变、大小不均、海因茨体呈阳性和中央浅染等。

通常，脐带血中HbBarts的含量在0、034到0、140之间，但120天之后此症状会消失。

(3)中间型。

也称为血红蛋白H病。

出现轻度至中度贫血的症状。

此时病人有贫血的特征，但是什么时候出现贫血、出血量多少等临床表现都有很大的差别。

大多数患儿在1岁以后会出现贫血、乏力、轻度高胆红素血症或是脾肝大的症状。

此程度的患儿大多只能存活至成年。

(4)重型。

也称为HbBarts胎儿水肿综合征。

患此病的胎儿一般会在30-40周时流产或是胎死腹中。

即使出生，患儿容易在分娩后半小时内夭折。

患儿出生后可见明显贫血、肝脾器官肿大、全身水肿以及胎盘大且脆等症状。

2、β-地贫

(1)轻型。患儿可能会轻度贫血，出现脾肿大问题，也可能无任何症状，还可能有轻度的脾肿大的特征。不易发现常被忽略，一般可存活至老年。

(2)中间型。患儿幼儿期没有症状，一般在幼童期才表现出来，程度介于轻型和重型间，主要的症状有脾脏较轻、中度的脾肿大、较轻的骨骼改变。

(3)重型。

也被称为Cooley贫血。

刚出生时尚无显著特征，但在90天到满岁阶段开始出现慢性进行性贫血的症状。

患儿一般会肝脾肿大、面色苍白、发育不良，伴有轻度高胆红素血症，随着岁数增长越来越明显，且会出现骨骼变大和髓腔变宽的特征。

满1周岁后颅骨相貌产生明显的变化，脑袋变大、眼距变款、颧高鼻塌。

此为身患地中海贫血的典型长相。

孩子往往会并发气管炎和肺炎，严重的甚至心力衰竭。

若不治疗，患儿易在5岁前夭折。

本文详细介绍了什么是地中海贫血，也介绍了地中海贫血的患儿有哪些症状表现。

如果你是一位刚刚做了父母的人，当你发现自己的宝宝出现本文介绍的这些症状的时候你一定要特别的当心，你的宝宝可能是患上了地中海贫血，一定要慎重选择治疗方法哦。

地中海贫血是什么病,能治好吗?

现在经常听到身边的一些人说自己贫血，这些人大部分都是因为挑食或者减肥而导致营养不良，只要补充了营养，贫血也就好了。

可是，世界上还有一种贫血叫地中海贫血，这是由于基因上的缺陷而导致的贫血，要想治疗实在是太难了，以目前的医疗水平是无法使他们痊愈的。

重型地中海贫血可以治好吗

其实对于地中海贫血的治疗主要是以预防为主，轻型无症状可以选择不用治疗，但重型的地中海贫血则需要进行造血干细胞移植，因为遗传基因无法改变，最后无法痊愈。

一般来说，患有地中海贫血病的小孩主要会出现脸色进行性苍白，食欲比较差，活动比较少等症状，如不及时治疗，就会危及小孩的生命。

但因为地中海贫血症是一重遗传性疾病，一般药物治疗没有效果，只能噬凿血维持或者进行骨髓移植。

如果重型地中海贫血患者不进行造血干细胞移植，则需要依靠输血、长期使用除铁剂来维持生命。

不过，长期输血也会使得铁越来越多的沉积在肝、脾等气器官内，随着时间的推移，可能会造成这些器官的功能衰竭进而导致衰竭死亡。

另外，造血干细胞的移植本身就会带有比较大的风险。

地中海贫血可以活多久

地中海在临床可分轻型、中间型、重型3种，一般可生存到成年期的为轻型和部分中间型，重型患者常因慢性溶血或者反复感染在幼年期夭折。

轻度的地中海性贫血病，没有明显的症状，有的患者甚至会携带终生，可以像正常人一样生活无需特殊治疗，可以一直存活。

中度的地中海性贫血病也没有治愈的可能性，但是如果坚持治疗的话可以让患者多存活几年，一般来说，如果坚持治疗的话患者最多可活存活至成年。

地中海性贫血病的症状也非常明显，患者两眼的距离会逐渐变宽，前额会突出。

如果是重度的地中海性贫血病基本上没有治愈的可能性，也就是说重度的和轻度的地中海性贫血病都没有治疗的必要。

虽然现在的医疗技术还不足以解决地中海贫血，但患者们也不要太过悲观，保持一个积极向上的心态，定期去治疗，现在科学技术水平发展的这么快，相信在不久的将来，人们会在基因方面的研究上有质的飞跃，那时候一切的不可能都将变为可能，愿祝君安康。