主动脉夹层(AorticDissection,AD)是指由各种原因造成的主动脉壁内膜破裂,血液经裂口流入主动脉壁,使中层从外膜剥离形成真假腔,血液流体沿假腔形成夹层血肿并沿着主动脉壁延伸剥离的一种严重心血管急症。
真、假腔之间由内膜与一部分中层分隔,并有一个或多个破口相通。
有少数病例可能是主动脉壁滋养血管的破裂,局部出血形成的壁内血肿(IntramuralAorticHematoma,IMH)。
AD属于急性主动脉综合症(AcuteAorticSyndrome,AAS)中最为严重的一种类型,后者主要包括主动脉夹层(AorticDissection,AD)、主动脉壁间血肿(IntramuralAorticHematoma,IMH)和主动脉穿透性溃疡(PenetratingAorticUlcer,PAU),而后两者随着疾病的继续演变往往可以发展成为典型的AD。
AD有别于主动脉壁的自发破裂以及内膜撕裂,主动脉夹层很少累及主动脉全周。
其主要病因为高血压、遗传因素、结缔组织代谢异常,其他少见原因为损伤、妊娠、梅毒性主动脉炎、心内膜炎、巨细胞炎、多发性结节性动脉炎、系统性红斑狼疮等。
主要病理变化为严重的中层囊性坏死、中层弹力纤维稀疏、黏液样变性。
在美国,据统计年发病率为5-10/100,000,每年另有12,000新发病人。
高峰发病年龄50-70岁,男性易患,男女发病比例一般为2:1-5:1。
河南中医学院第一附属医院心内科关怀敏。
AD是主动脉疾病中最危急的灾难性疾病,起病急骤、预后凶险。
有资料表明,未经治疗的急性主动脉夹层患者,24小时内死亡率约为33%,48小时内死亡率约为50%,80%在1周内死亡。
约75%死于主动脉壁破裂。
在西方,根据大组尸解结果显示年发病率估计为0.2%-0.8%。
因此AD给心血管介入科及外科医生带来了极大的挑战。
如何采取适当的治疗策略,尽可能降低致死、致残率,国内外同仁进行了很多探索,有不少新进展。
一、AD分型
主动脉夹层依据夹层的破口位置及主动脉壁剥离的范围有三种比较常用的分型,即DeBakey分型法、Stanford分型法、Kirklin分型法。
目前国内大多采用DeBakey分型法,但近年来越来越多的人使用Stanford分型法,因为其在判断手术与否中更简便。
DeBakey分型:
Ⅰ型原发破口位于升主动脉或主动脉根部,夹层累及升主动脉、主动脉弓部、胸降主动脉、腹主动脉大部或全部,少数可累及髂、股动脉。
Ⅱ型原发破口位于升主动脉,夹层累及升主动脉,少数可累及主动脉弓。
Ⅲ型原发破口位于左锁骨下动脉开口远端,根据夹层累及范围分为Ⅲa、Ⅲb、Ⅲa。
型夹层累及胸降主动脉,Ⅲb型夹层累及胸降主动脉、腹主动脉大部或全部,少数Ⅲb型夹层可达髂、股动脉。
Stanford分型:
A型夹层累及升主动脉,无论远端累及范围如何。
B型夹层累及左锁骨下动脉开口以远的降主动脉。
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胸主动脉夹层动脉瘤的分型方法主要有两种,分别是根据夹层动脉瘤发生的部位和范围划分的DeBakey分型,以及根据升主动脉是否受累的Stanford分型。
DeBakey分型根据1965年的定义,将胸主动脉夹层分为三类:。
I型,又称全主动脉型,内膜破裂在升主动脉,剥离范围从升主动脉开始,扩展至主动脉弓、降主动脉,甚至延伸到腹主动脉。
Ⅱ型,局限于升主动脉,剥离范围不涉及主动脉弓和降主动脉以外的区域。
Ⅲ型,破裂点在左锁骨下动脉开口远端的近段降主动脉,剥离向降主动脉方向发展,可能扩展到腹主动脉,但不包括升主动脉。
Stanford分型则依据升主动脉是否受累,分为A型和B型:
A型,内膜破裂可出现在升主动脉、主动脉弓或近段降主动脉,夹层范围涵盖升主动脉,甚至包括主动脉弓、降主动脉和腹主动脉,与DeBakey的I型和Ⅱ型相对应,占病例总数的大约66%。
B型,破裂通常位于近段降主动脉,夹层局限于降主动脉或延伸至腹主动脉,但不包括升主动脉,这对应于DeBakey的Ⅲ型,占病例的33%。
主动脉血流通过内膜裂破处进入主动脉壁,在主动脉壁内形成血肿。
血肿扩大时,将主动脉壁中层剥离成为内、外两层,称为主动脉夹层动脉瘤。
1542年Sennertus,1761年Morgagni即对本病作了描述。
1826年Laennec称之为夹层动脉瘤。
主动脉夹层动脉瘤的发病率,每年每百万人口约为5~10例。
男女之比约为3∶1,发病年龄大多数在40岁以上。
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