胸主动脉夹层动脉瘤的分型方法主要有两种,分别是根据夹层动脉瘤发生的部位和范围划分的DeBakey分型,以及根据升主动脉是否受累的Stanford分型。
DeBakey分型根据1965年的定义,将胸主动脉夹层分为三类:。
I型,又称全主动脉型,内膜破裂在升主动脉,剥离范围从升主动脉开始,扩展至主动脉弓、降主动脉,甚至延伸到腹主动脉。
Ⅱ型,局限于升主动脉,剥离范围不涉及主动脉弓和降主动脉以外的区域。
Ⅲ型,破裂点在左锁骨下动脉开口远端的近段降主动脉,剥离向降主动脉方向发展,可能扩展到腹主动脉,但不包括升主动脉。
Stanford分型则依据升主动脉是否受累,分为A型和B型:
A型,内膜破裂可出现在升主动脉、主动脉弓或近段降主动脉,夹层范围涵盖升主动脉,甚至包括主动脉弓、降主动脉和腹主动脉,与DeBakey的I型和Ⅱ型相对应,占病例总数的大约66%。
B型,破裂通常位于近段降主动脉,夹层局限于降主动脉或延伸至腹主动脉,但不包括升主动脉,这对应于DeBakey的Ⅲ型,占病例的33%。
主动脉血流通过内膜裂破处进入主动脉壁,在主动脉壁内形成血肿。
血肿扩大时,将主动脉壁中层剥离成为内、外两层,称为主动脉夹层动脉瘤。
1542年Sennertus,1761年Morgagni即对本病作了描述。
1826年Laennec称之为夹层动脉瘤。
主动脉夹层动脉瘤的发病率,每年每百万人口约为5~10例。
男女之比约为3∶1,发病年龄大多数在40岁以上。
stanford分型与debakey照片
1、分型
传统主动脉夹层分型方法中应用最为广泛的是Stanford分型和Debakey分型.Debakey将胸主动脉夹层动脉瘤分为三型:I型,胸主动脉夹层动脉瘤起源于升主动脉并累及腹主动脉;II型,胸主动脉夹层动脉瘤局限于升主动脉;III型,胸主动脉夹层动脉瘤起源于胸降主动脉,向下未累及腹主动脉者称为IIIA,累及腹主动脉者称为IIIB。
Stanford大学的Daily等将胸主动脉夹层动脉瘤分为两型:无论夹层起源于哪一部位,只要累及升主动脉者称为A型;夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型。
StanfordA型相当于DebakeyI型和II型,StanfordB型相当于DebakeyIII型。
本指南认为Stanford分型更为简洁实用。
2、分级
主动脉壁黏膜下出血,或壁间血肿形成,以及主动脉壁硬化斑块的溃疡形成,可能是夹层形成的早期阶段,或者是夹层的一种亚型。在此基础上提出了主动脉夹层的5级分类方法。
1级(典型的主动脉夹层,有破裂撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔)。
主动脉夹层发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂(通常撕裂位于中外膜之间),将主动脉管腔分为真假两个腔,由于两腔压力不同,假腔常大于真腔,真假腔经内膜的破裂口相交通。
然而在有些主动脉夹层患者中并未发现内膜破裂口,这在临床上不常见,但尸检报告有4~12未发现内膜破裂口。
夹层病变可从内膜破裂口开始向近端或远端发展,病变累及主动脉的分支时可导致相应并发症的发生。
2级(主动脉中膜变性,有内膜下血肿形成或内膜下出血)。
主动脉壁内血肿形成可能是主动脉中层变性后的早期表现,主动脉外膜和内膜的弹性系数不同可能是主动脉壁内出血的另一原因,出血的血管可能是主动脉壁内的滋养动脉。
影像学检查中发现2级夹层约占夹层的10~30。
2级夹层又可分为两个亚型。
A亚型表现为主动脉内壁光滑,主动脉直径不超过3.5cm,主动脉壁厚不超过0.5cm.在超声检查中约1/3的该型患者可发现主动脉壁内低回声区,低回声取内无血流信号,血肿的平均长度约11cm。
B亚型发生于主动脉粥样硬化的患者,主动脉内壁有粗糙的粥样斑块及钙化区,主动脉直径超过3.5cm,主动脉壁厚平均约1.3cm,约70的该型患者可在超声检查中发现低回声区。
该型病变发生于降主动脉的几率大于发生于升主动脉的几率。随访资料证实主动脉壁内血肿形成或出血的患者中28~47会发展为主动脉夹层,21~47的患者发生主动脉破裂,10的患者可以自愈。
3级(局限与内膜破裂口附近的小面积偏心性主动脉壁肿胀)。
指微小的主动脉壁内膜破损且有附壁血栓形成,这种病变在随访中发现有两种预后,如果破损疤痕愈合则称为不完全的微小夹层,如果破损扩大血流进入已经破坏的中膜则形成典型夹层。
4级(主动脉附壁斑块破裂形成的主动脉壁溃疡)。
主动脉粥样硬化斑块的溃疡在CTA、MRA、腔内超声等检查中均可清楚的发现,这种病变主要影响降主动脉和腹主动脉,一般较局限且不影响主动脉的主要分支,溃疡病变的持续发展可导致主动脉破裂、假性动脉瘤或主动脉夹层形成。
5级(医源性或创伤性的主动脉夹层)
主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断等可引起主动脉夹层,导管操作造成的夹层常为逆行撕裂,随访中常发现夹层逐渐缩小至完全血栓形成,多数不需要手术治疗。
3、分期
发病14天之内称为急性期,慢性期的标准是急性发病14天后或体检中偶然发现的无症状主动脉夹层。
在急性期和慢性期均可见各型、各级主动脉夹层。
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