混合性结缔组织病(Mixedconnectivetissuedisease,MCTD)。
是一种以系统性红斑狼疮(SLE),系统性硬化(SSc),多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)及类风湿关节炎(RA)等疾病的症状相重叠为特征的风湿性综合征,其突出的特点是在其血清中有很高滴度的斑点型抗核抗体(ANA)和抗u1RNP抗体。
这个病可以治疗的。
治疗原则:
治疗本病以SLE、PM/DM、RA和SSc的治疗原则为基础。
1.雷诺现象:首先注意保暖,避免手指外伤,避免使用振动性工具工作和戒烟等。
应用抗血小板聚集药物如阿司匹林,予扩血管药物如钙通道拮抗剂硝苯地平每日30mg,血管紧张素转化酶抑制剂如卡托普利每日6.25-25mg。
局部可试用前列环素软膏外用。
如出现指端溃疡或坏死,可使用静脉扩血管药物,如前列环素。
2.以关节炎为主要表现者,轻者可应用非甾类抗炎药,重者加用甲氨蝶呤或抗疟药。
3.以肌炎为主要表现者,选用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。
轻症和慢性病程应用小-中等量激素如波尼松每日10-30mg,急性起病和重症患者应用波尼松每日60-100mg,同时加用甲氨蝶呤,必要时可采用静脉用免疫球蛋白。
4.肺动脉高压:肺动脉高压是MCTD患者致死的主要原因,所以应该早期、积极治疗。
除了阿司匹林、钙通道拮抗剂如硝苯地平10mg,每日3-4次,血管紧张素转化酶抑制剂如卡托普利12.5-25mg,每日2-3次外,还可应用中-大量糖皮质激素和免疫抑制剂,首选环磷酰胺和甲氨蝶呤。
5.肾脏病变:膜性肾小球肾炎可选用糖皮质激素如波尼松每日15-60mg。肾病综合征对激素反应差,可加用环磷酰胺或苯丁酸氮芥等免疫抑制剂。有肾功能衰竭患者应进行透析治疗。
6.食道功能障碍:轻度吞咽困难应用泼尼松每日15-30mg。
在治疗过程中,无菌性脑膜炎、肌炎、浆膜炎、心包炎和心肌炎对糖皮质激素反应好,而肾病综合征、雷诺现象、毁损型关节病变、指端硬化和外周神经病变对激素反应差。
胃、食道病变治疗方案参考SSc。
为减少激素副作用,应加用免疫抑制剂如抗疟药、甲氨蝶呤和环磷酰胺等。
在使用上述药物时应定期查血、尿常规,肝、肾功能,避免不良反应。
结缔组织病是什么病好治疗吗
结缔组织病是是泛指结缔组织受累的疾病。结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统,可以说无处不在,许多疾病进入多功能衰竭时,都会影响到结缔组织。
结缔组织病有多种临床表现,不同的患者表现亦不尽相同,常见的临床表现有肿胀手、关节炎、雷诺现象、炎性肌病和指端硬化等。
结缔组织病是一类可累及多器官多系统功能障碍的疾病,不同的结缔组织病侵犯肾脏的病因、发病机制与肾脏损害的部位均不相同,因而不同的结缔组织病肾脏损害的临床表现不同,主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、下肢水肿、高血压、夜尿增多等,甚至发展为肾功能不全。
结缔组织病相关的肾脏损害:
结缔组织病继发性肾脏损害以淀粉样变最为多见,淀粉样变性是由不溶性淀粉样蛋白沉积在组织器官中引起的。临床表现可有蛋白尿、血尿、肾功能不全等。类风湿关节炎、白塞病、干燥综合征等均可出现肾脏淀粉样变。
结缔组织病累及腹膜后组织多导致腹膜后纤维化,其肾脏受累主要是由于腹膜后纤维化、硬化而导致肾脏、输尿管受压所致,可引起肾盂积水,进而引起腰背部疼痛,病情严重时可引起急性肾功能衰竭。
结缔组织病对肾脏的不良反应机制在于其抑制前列腺素合成,使肾脏灌注和肾小球滤过率下降,并可引起肾乳头坏死。临床上可表现为轻微的水钠潴留、高钾血症、间质性肾炎、肾病综合征、肾功能不全等。
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