结缔组织病（connectivetissuedisease,CTD）是一组与免疫反应有关的人体多器官多系统结缔组织的炎症性疾病，其主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎。
传统的结缔组织病包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎及类风湿性关节炎、风湿热等。
风湿一词起源于古希腊。
公元前4世纪，《希波克拉底全集》有关人体解剖一文中认为：人体的体液由于湿冷而下注于四肢、内脏引起疾病，即为风湿。
我国《黄帝内经》(公元前5世纪)也把风寒湿三气杂合为痹。
因为风湿病大多累及关节而引起疼痛，所以风湿这一词一直沿用至今。
随着医学的发展，人类的认识也越来越多，其实风湿病是一种全身性疾病，主要累及结缔组织，大多数病人有关节、肌肉的病变。
与机体的免疫学异常有关，是属于自身免疫性疾病(风湿免疫系统病)。
它包含了许多疾病，如红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织病等。
混合结缔组织病（mixedconnectivetissuedisease，MCTD）是自身免疫性疾病，MCTD是指临床上有类似系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎和类风湿性关节炎的混合表现，而不能确定其为哪一种疾病，并伴有血清学上高滴度的抗RNP抗体。
经多年观察大量病例，症状不变，故人们普遍认为MCTD是一种独立的疾病。
风湿免疫病学是一门年轻的临床医学学科，由于起步较晚，人们对风湿免疫性疾病的认识尚浅，易引起漏诊、误诊。
风湿免疫性疾病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织、结缔组织，如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的病。
常见的有自身免疫性结缔组织病、红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织、系统性血管炎、骨与关节的病变，因此常见的症状有：1.发热是风湿免疫病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。
2.疼痛是风湿免疫病的主要症状，也是导致功能障碍的重要原因。
风湿免疫病的疼痛中，起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见，然而肢体和躯干部位的疼痛也可见于内脏和神经系统病变。
关节痛、颈肩痛、腰背痛、足跟痛往往是风湿病的主要表现，有时还伴有关节的肿胀。
类风湿性关节炎常有对称性的关节肿痛，手指关节、腕关节尤为明显；强直性脊柱炎有腰背痛，休息时加重，可伴有足跟痛、红眼；风湿性多肌痛有颈肩痛、肢带肌的疼痛及肌无力。
关节疼痛，肿，查了血沉很高，类风关因子阳性是风湿病的表现。
风湿免疫病常常会引起焦虑症。
3.皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。
4.雷诺氏征:指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。
5.肌肉可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。
6.系统损害：有些风湿免疫病特别是自身免疫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等可有多个器官的损害，如表现为心脏炎（心包炎、心肌炎、心内膜炎）、肾脏损害（蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、肾功能衰竭）、血液系统（白细胞减少、红细胞减少、血小板减少、容血等）、呼吸系统（间质性肺炎、肺动脉高压、胸腔积液）、消化系统（肝功能损害、黄疸）等。
7.常有自身抗体：抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体、抗血小板抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子等。
8．系统性血管炎是以血管炎症反应为主要病理改变的一类炎性疾病，包括大动脉炎、巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎、韦格氏肉牙肿等。
症状比较复杂，往往会有血沉快、发热、系统损害等症状，需要有经验的专业医生来诊断。
9．混合结缔组织病病人在临床上往往同时有多种症状，如肿胀指，有雷诺现象，手指尖有血管炎的表现，可有肌肉疼痛、关节肿痛，吃东西时有梗噎感，还可有肺、心甚至肾脏损害的表现，类似系统性红斑狼疮、硬皮病、肌炎和类风湿关节炎，但不能明确诊断为其中任何一种疾病，同时病人血中可检查出高滴度抗核糖核蛋白抗体，这种病人常被诊为混合性结缔组织病。
MCTD（混合结缔组织病）的病人，有些分病人，混合性结缔组织病表现为-种独立的疾病，有些病人可逐渐演变为典型的硬皮病或系统性红斑狼疮，而混合性结缔组织病只是硬皮病或系统性红斑狼疮的前期表现。
因此，有人认为混合结缔组织病不是一种独立的疾病。
混合性结缔组织病的治疗主要根据某一时期的突出临床表现采用不同药物。
结缔组织病算不算大病
1重大疾病保险的范围
从2007年4月3日起开始实施的《重大疾病保险的疾病定义使用规范》中规定：保险公司将产品定名为重大疾病保险，且保险期间主要为成年人（十八周岁以上）阶段的，该产品保障的疾病范围应当包括本规范内的恶性肿瘤、急性心肌梗塞、脑中风后遗症、冠状动脉搭桥术（或称冠状动脉旁路移植术）、重大器官移植术或造血干细胞移植术、终末期肾病（或称慢性肾功能衰竭尿毒症期）；除此六种疾病外，对于本规范疾病范围以内的其它疾病种类，保险公司可以选择使用；同时，上述疾病应当使用本规范的疾病名称和疾病定义。
2恶性肿瘤编辑
保险漫画
指恶性细胞不受控制的进行性增长和扩散，浸润和破坏周围正常组织，可以经血。
管、淋巴管和体腔扩散转移到身体其它部位的疾病。经病理学检查结果明确诊断。
，临床诊断属于世界卫生组织《疾病和有关健康问题的国际统计分类》（ICD-10。
）的恶性肿瘤范畴。下列疾病不在保障范围内：
（1）原位癌；
（2）相当于Binet分期方案A期程度的慢性淋巴细胞白血病；
（3）相当于AnnArbor分期方案I期程度的何杰金氏病；
（4）皮肤癌（不包括恶性黑色素瘤及已发生转移的皮肤癌）；
（5）TNM分期为T1N0M0期或更轻分期的前列腺癌；
（6）感染艾滋病病毒或患艾滋病期间所患恶性肿瘤。
3急性心肌梗塞编辑
指因冠状动脉阻塞导致的相应区域供血不足造成部分心肌坏死。须满足下列至少。
三项条件：
（1）典型临床表现，例如急性胸痛等；
（2）新近的心电图改变提示急性心肌梗塞；
（3）心肌酶或肌钙蛋白有诊断意义的升高，或呈符合急性心肌梗塞的动态性变化。
；
（4）发病90天后，经检查证实左心室功能降低，如左心室射血分数低于50%。
4脑中风后遗症编辑
指因脑血管的突发病变引起脑血管出血、栓塞或梗塞，并导致神经系统永久性的。
功能障碍。神经系统永久性的功能障碍，指疾病确诊180天后，仍遗留下列一种或。
一种以上障碍：
（1）一肢或一肢以上肢体机能完全丧失（见8.3）；
（2）语言能力或咀嚼吞咽能力完全丧失（见8.4）；
（3）自主生活能力完全丧失，无法独立完成六项基本日常生活活动（见8.5）中。
的三项或三项以上。
5重大器官移植术或造血干细胞移植术编辑
重大器官移植术，指因相应器官功能衰竭，已经实施了肾脏、肝脏、心脏或肺脏。
的异体移植手术。
造血干细胞移植术，指因造血功能损害或造血系统恶性肿瘤，已经实施了造血干。
细胞（包括骨髓造血干细胞、外周血造血干细胞和脐血造血干细胞）的异体移植。
手术。
6冠状动脉搭桥术（或称冠状动脉旁路移植术）编辑。
指为治疗严重的冠心病，实际实施了开胸进行的冠状动脉血管旁路移植的手术。
冠状动脉支架植入术、心导管球囊扩张术、激光射频技术及其它非开胸的介入手。
术、腔镜手术不在保障范围内。
7终末期肾病（或称慢性肾功能衰竭尿毒症期）编辑。
指双肾功能慢性不可逆性衰竭，达到尿毒症期，经诊断后已经进行了至少90天的。
规律性透析治疗或实施了肾脏移植手术。
8多个肢体缺失编辑
指因疾病或意外伤害导致两个或两个以上肢体自腕关节或踝关节近端（靠近躯干。
端）以上完全性断离。
9急性或亚急性重症肝炎编辑
指因肝炎病毒感染引起肝脏组织弥漫性坏死，导致急性肝功能衰竭，且经血清学。
或病毒学检查证实，并须满足下列全部条件：
（1）重度黄疸或黄疸迅速加重；
（2）肝性脑病；
（3）B超或其它影像学检查显示肝脏体积急速萎缩；
（4）肝功能指标进行性恶化。
10良性脑肿瘤编辑
指脑的良性肿瘤，已经引起颅内压增高，临床表现为视神经乳头水肿、精神症状。
、癫痫及运动感觉障碍等，并危及生命。须由头颅断层扫描（CT）、核磁共振检
查（MRI）或正电子发射断层扫描（PET）等影像学检查证实，并须满足下列至少。
一项条件：
（1）实际实施了开颅进行的脑肿瘤完全切除或部分切除的手术；
（2）实际实施了对脑肿瘤进行的放射治疗。
脑垂体瘤、脑囊肿、脑血管性疾病不在保障范围内。
11慢性肝功能衰竭失代偿期编辑
指因慢性肝脏疾病导致肝功能衰竭。须满足下列全部条件：
（1）持续性黄疸；
重大疾病保险
（2）腹水；
（3）肝性脑病；
（4）充血性脾肿大伴脾功能亢进或食管胃底静脉曲张。
因酗酒或药物滥用导致的肝功能衰竭不在保障范围内。
12脑炎后遗症或脑膜炎后遗症编辑
指因患脑炎或脑膜炎导致的神经系统永久性的功能障碍。神经系统永久性的功能
障碍，指疾病确诊180天后，仍遗留下列一种或一种以上障碍：
（1）一肢或一肢以上肢体机能完全丧失；
（2）语言能力或咀嚼吞咽能力完全丧失；
（3）自主生活能力完全丧失，无法独立完成六项基本日常生活活动中的三项或三。
项以上。
13深度昏迷编辑
指因疾病或意外伤害导致意识丧失，对外界刺激和体内需求均无反应，昏迷程度。
按照格拉斯哥昏迷分级（Glasgowcomascale）结果为5分或5分以下，且已经持。
续使用呼吸机及其它生命维持系统96小时以上。
因酗酒或药物滥用导致的深度昏迷不在保障范围内。
14双耳失聪编辑
指因疾病或意外伤害导致双耳听力永久不可逆（见8.6）性丧失，在500赫兹、。
1000赫兹和2000赫兹语音频率下，平均听阈大于90分贝，且经纯音听力测试、声。
导抗检测或听觉诱发电位检测等证实。
在0至3周岁保单周年日期间，被保险人双耳失聪不在保障范围内。
15双目失明编辑
指因疾病或意外伤害导致双眼视力永久不可逆性丧失，双眼中较好眼须满足下列。
至少一项条件：
（1）眼球缺失或摘除；
（2）矫正视力低于0.02（采用国际标准视力表，如果使用其它视力表应进行换算。
）；
（3）视野半径小于5度。
16瘫痪编辑
指因疾病或意外伤害导致两肢或两肢以上肢体机能永久完全丧失。肢体机能永久。
完全丧失，指疾病确诊180天后或意外伤害发生180天后，每肢三大关节中的两大。
关节仍然完全僵硬，或不能随意识活动。
17心脏瓣膜手术编辑
指为治疗心脏瓣膜疾病，实际实施了开胸进行的心脏瓣膜置换或修复的手术。
18严重阿尔茨海默病编辑
指因大脑进行性、不可逆性改变导致智能严重衰退或丧失，临床表现为明显的认。
知能力障碍、行为异常和社交能力减退，其日常生活必须持续受到他人监护。须。
由头颅断层扫描（CT）、核磁共振检查（MRI）或正电子发射断层扫描（PET）等。
影像学检查证实，且自主生活能力完全丧失，无法独立完成六项基本日常生活活。
动中的三项或三项以上。
神经官能症和精神疾病不在保障范围内。
19严重脑损伤编辑
指因头部遭受机械性外力，引起脑重要部位损伤，导致神经系统永久性的功能障
碍。须由头颅断层扫描（CT）、核磁共振检查（MRI）或正电子发射断层扫描。
（PET）等影像学检查证实。神经系统永久性的功能障碍，指脑损伤180天后，仍。
遗留下列一种或一种以上障碍：
（1）一肢或一肢以上肢体机能完全丧失；
（2）语言能力或咀嚼吞咽能力完全丧失；
（3）自主生活能力完全丧失，无法独立完成六项基本日常生活活动中的三项或三。
项以上。
20严重帕金森病编辑
是一种中枢神经系统的退行性疾病，临床表现为震颤麻痹、共济失调等。须满足。
下列全部条件：
（1）药物治疗无法控制病情；
（2）自主生活能力完全丧失，无法独立完成六项基本日常生活活动中的三项或三。
项以上。
继发性帕金森综合征不在保障范围内。
21严重Ⅲ度烧伤编辑
指烧伤程度为Ⅲ度，且Ⅲ度烧伤的面积达到全身体表面积的20%或20%以上。体。
表面积根据《中国新九分法》计算。
22严重原发性肺动脉高压编辑
指不明原因的肺动脉压力持续性增高，进行性发展而导致的慢性疾病，已经造成。
永久不可逆性的体力活动能力受限，达到美国纽约心脏病学会心功能状态分级IV。
级，且静息状态下肺动脉平均压超过30mmHg。
23严重运动神经元病编辑
是一组中枢神经系统运动神经元的进行性变性疾病，包括进行性脊肌萎缩症、进
行性延髓麻痹症、原发性侧索硬化症、肌萎缩性侧索硬化症。须满足自主生活能
力完全丧失，无法独立完成六项基本日常生活活动中的三项或三项以上的条件。
24语言能力丧失编辑
指因疾病或意外伤害导致完全丧失语言能力，经过积极治疗至少12个月（声带完。
全切除不受此时间限制），仍无法通过现有医疗手段恢复。
精神心理因素所致的语言能力丧失不在保障范围内。
在0至3周岁保单周年日期间，被保险人语言能力丧失不在保障范围内。
25重型再生障碍性贫血编辑
指因骨髓造血功能慢性持续性衰竭导致的贫血、中性粒细胞减少及血小板减少。
须满足下列全部条件：
（1）骨髓穿刺检查或骨髓活检结果支持诊断；
（2）外周血象须具备以下三项条件：
①中性粒细胞绝对值≤0.5×109/L；
②网织红细胞<1%；
③血小板绝对值≤20×109/L。
26主动脉手术编辑
指为治疗主动脉疾病，实际实施了开胸或开腹进行的切除、置换、修补病损主动。
脉血管的手术。主动脉指胸主动脉和腹主动脉，不包括胸主动脉和腹主动脉的分。
支血管。
动脉内血管成形术不在保障范围内。
以下重大疾病是本公司在中国保险行业协会与中国医师协会制定了规范定义的疾。
病范围之外增加的疾病。
27严重的多发性硬化编辑
指因中枢神经系统脱髓鞘而导致的不可逆的身体部位的功能障碍，需由神经科专。
科医生提供明确诊断，并有CT或核磁共振检查结果诊断报告。不可逆的身体部位。
功能障碍指诊断为功能障碍后需已经持续180天以上。
由神经科专科医生提供的明确诊断必须同时包含下列内容：
（1）明确出现因视神经、脑干和脊髓损伤而导致的临床表现；
（2）神经系统散在的多部位病变；
（3）有明确的上述症状及神经损伤反复恶化、减轻的病史纪录。
28严重的1型糖尿病编辑
严重的1型糖尿病为由于胰岛素分泌绝对不足引起的慢性血糖升高，且已经持续性。
地依赖外源性胰岛素维持180天以上。须经血胰岛素测定、血C肽测定或尿C肽测定
，结果异常，并由内分泌科专科医生明确诊断。并须在本附加险合同有效期内，。
满足下述至少1个条件：
（1）已出现增殖性视网膜病变；
（2）须植入心脏起搏器治疗心脏病；
（3）因坏疽需切除至少一个脚趾。
29侵蚀性葡萄胎（或称恶性葡萄胎）编辑
该类疾病是指异常增生的绒毛组织浸润性生长浸入子宫肌层或转移至其他器官或。
组织的葡萄胎，并已经进行化疗或手术治疗的。
30系统性红斑狼疮并发重度的肾功能损害编辑。
系统性红斑狼疮并发重度的肾功能损害
该类疾病保障仅限于女性。
该类疾病是指一种自身免疫性结缔组织病，于体内有大量致病性自身抗体和免疫。
复合物，造成组织损伤。系统性红斑狼疮的诊断必须经专科医生明确诊断，并须。
同时满足下列条件：
（1）临床表现至少具备下列条件中的4个：
①蝶形红斑或盘形红斑；
②光敏感；
③口鼻腔黏膜溃疡；
④非畸形性关节炎或多关节痛；
⑤胸膜炎或心包炎；
⑥神经系统损伤（癫痫或精神症状）；
⑦血象异常（白细胞小于4000/μl或血小板小于100000/μl或溶血性贫血）。
（2）检测结果至少具备下列条件中的2个：
①抗dsDNA抗体阳性；
②抗Sm抗体阳性；
③抗核抗体阳性；
④皮肤狼疮带试验（非病损部位）或肾活检阳性；
⑤C3低于正常值。
（3）狼疮肾炎致使肾功能减弱，内生肌酐清除率低于每分钟30ml。
31严重的原发性心肌病编辑
指不明原因引起的一类心肌病变，包括原发性扩张型心肌病、原发性肥厚型心肌。
病及原发性限制型心肌病三种，病变必须已造成事实上心室功能障碍而出现明显。
的心功能衰竭（指按照美国纽约心脏协会心功能分类标准心功能达四级*），且有。
相关住院医疗记录显示四级心功能衰竭状态持续至少180天。
本病须经专科医生明确诊断。继发于全身性疾病或其它器官系统疾病造成的心肌。
病变不在保障范围内。
*美国纽约心脏协会分类标准心功能四级是指有医院的医疗记录显示病人不能进行。
任何活动，休息时仍有心悸、呼吸困难等心力衰竭表现。
32肢体机能完全丧失编辑
指肢体的三大关节中的两大关节僵硬，或不能随意识活动。肢体是指包括肩关节
的整个上肢或包括髋关节的整个下肢。
33语言能力或咀嚼吞咽能力完全丧失编辑
语言能力完全丧失，指无法发出四种语音（包括口唇音、齿舌音、口盖音和喉头。
音）中的任何三种、或声带全部切除，或因大脑语言中枢受伤害而患失语症。
咀嚼吞咽能力完全丧失，指因牙齿以外的原因导致器质障碍或机能障碍，以致不。
能作咀嚼吞咽运动，除流质食物外不能摄取或吞咽的状态。
34六项基本日常生活活动编辑
六项基本日常生活活动是指：
（1）穿衣：自己能够穿衣及脱衣；
（2）移动：自己从一个房间到另一个房间；
（3）行动：自己上下床或上下轮椅；
（4）如厕：自己控制进行大小便；
（5）进食：自己从已准备好的碗或碟中取食物放入口中；
（6）洗澡：自己进行淋浴或盆浴。
35意外伤害编辑
指遭受外来的、突发的、非本意的、非疾病的使身体受到伤害的客观事件。
36感染艾滋病病毒或患艾滋病编辑
艾滋病病毒指人类免疫缺陷病毒，英文缩写为HIV。艾滋病指人类免疫缺陷病毒引。
起的获得性免疫缺陷综合征，英文缩写为AIDS。
在人体血液或其它样本中检测到艾滋病病毒或其抗体呈阳性，没有出现临床症状。
或体征的，为感染艾滋病病毒；如果同时出现了明显临床症状或体征的，为患艾。
滋病。
37遗传性疾病编辑
指生殖细胞或受精卵的遗传物质（染色体和基因）发生突变或畸变所引起的疾病。
，通常具有由亲代传至后代的垂直传递的特征。
38先天性畸形、变形或染色体异常编辑
指被保险人出生时就具有的畸形、变形或染色体异常。先天性畸形、变形和染色。
体异常依照世界卫生组织《疾病和有关健康问题的国际统计分类》（ICD-10）确。
定。
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